У раскрытого окна приземистого неказистого дома сидел пожилой человек. Спинка резного, старинной работы, кресла служила прекрасным фоном мужественному суровому лицу седого воина, помнившего знаменитые битвы времен короля Франциска I. Мрачный взгляд старика не отрывался от серой громады замка Монморанси, возносящего свои мощные угрюмые башни к голубому небу.
Наконец старый воин заставил себя отвести глаза, но при этом тяжкий вздох вырвался из его груди.
Где моя дочь? Где Жанна? - спросил он у служанки, подметавшей комнату.
Мадемуазель собирает в роще ландыши, - ответила та.
Ах да! Как же я мог забыть?.. Ведь сейчас весна… Все цветет, все благоухает. Природа улыбается, кругом море зелени и цветов. Но прекраснейший цветок - это ты, моя Жанна, мое любимое, мое целомудренное дитя!..
И взгляд его помимо воли опять устремился к стоявшему на холме величественному замку.
Вот оно, средоточие зла! - воскликнул старик. - Как же я ненавижу Монморанси, чья сила сокрушила и уничтожила меня - меня, сеньора де Пьенна! А ведь еще не так давно все вокруг принадлежало мне… Теперь же я доведен до нищеты, ненасытный коннетабль обобрал меня, оставив лишь крохотный клочок земли… Горе мне, жалкому безумцу! Может быть, именно сейчас, в этот самый миг враг строит козни против нас, желая лишить и этого, последнего пристанища!..
Глаза старика увлажнились, лицо его выражало отчаяние и скорбь.
Тут в комнате появился человек в черном. Хозяин дома смертельно побледнел, а вошедший молча поклонился…
Я угадал! - прошептал старик. - Это бальи из владений Монморанси!
Мессир де Пьенн, - холодно произнес человек в черном, - коннетабль только что вручил мне документ, с которым я обязан вас ознакомить. Взгляните - это вердикт парижского суда. Вчера, то есть в субботу, 25 апреля 1553 года, суд установил, что вы не являетесь законным владельцем земель Маржанси. Король Людовик XII не имел права жаловать вам это поместье, и теперь оно должно быть немедленно возвращено господам Монморанси. Извольте отдать истинным владельцам дом, службы, луг и лес.
Мессир де Пьенн молча слушал слова пришельца. Он словно окаменел, и лишь страшная бледность выдавала его чувства.
Но вот бальи наконец умолк; тогда старый дворянин начал говорить срывающимся от волнения голосом:
О, повелитель мой Людовик XII! О, достойный король Франциск! Вы, верно, переворачиваетесь в гробах, слыша, как унижают солдата, участвовавшего в сорока великих битвах, много раз проливавшего кровь за своих государей и не щадившего ради них живота своего! Так полюбуйтесь же теперь, как немощный ветеран побредет с нищенской сумой по дорогам Франции!
Скорбь почтенного старца привела бальи в смятение; он поспешно бросил на стол злосчастный документ и пулей вылетел из дома.
Оставшись в одиночестве, мессир де Пьенн в отчаянии заломил руки. Но страшила его лишь судьба любимой дочери.
Что же станется с моей дорогой девочкой? Она лишилась всего - и крова, и куска хлеба! Я проклинаю тебя, злодей, проклинаю весь подлый род Монморанси!
Горе несчастного старика было глубоким и неподдельным: постановление суда означало для его семьи полную катастрофу. Когда-то, во времена Людовика XII, он управлял всей Пикардией, теперь же у него осталось лишь бедное поместье Маржанси. Разоренный и униженный, де Пьенн поселился здесь, в небогатом доме, стоявшем на клочке земли, окруженном со всех сторон владениями могущественного коннетабля. Но вот у де Пьенна отняли и это!.. Старца и его юную дочь ожидал позор нищеты!
Жанне едва минуло шестнадцать. Стройная, нежная и очень изящная, с гордо посаженной головкой, она невольно притягивала к себе все взгляды. Девушка была похожа на прекрасный хрупкий цветок, на лепестках которого в первых лучах солнца бриллиантами сияют капельки росы. Это грациозное создание удивительно напоминало саму волшебницу-весну!
В то роковое воскресенье, 26 апреля 1553 года, Жанна побежала после обеда в каштановый лесок, росший неподалеку от Маржанси. Сердце девушки отчаянно колотилось, а с губ срывался шепот, выдававший смятение юной души:
Но как мне признаться! Нынче вечером обязательно скажу ему… Да, конечно же, скажу… Боже, как я боюсь!.. Но какое же это счастье!..
И тут Жанну внезапно оторвали от земли крепкие, нежные руки, и жаркие уста слились с ее устами.
Я заждался тебя, голубка моя!
О, Франсуа! Любимый…
Что с тобой, хорошая моя?.. Почему ты так трепещешь?
Стройный молодой красавец снова привлек Жанну к себе. У него было открытое доброе лицо и прямой смелый взгляд, в котором сквозило сдержанное достоинство. Однако имя юного дворянина было Франсуа де Монморанси! Жанна отдала свое сердце старшему сыну коннетабля Анна де Монморанси - и отец ее возлюбленного только что отнял у ее собственного отца последние крохи былого богатства.
Молодые люди, обнявшись, неспешно брели по лугу, пестревшему благоуханными цветами. Но Жанна никак не могла унять дрожь и часто замирала от страха:
Что это?! Шаги? За нами кто-то шпионит!..
Да нет, это птица вспорхнула… - нежно успокаивал девушку Франсуа.
Ах, любимый, я так боюсь…
Ну что ты, золотая моя… Ведь я с тобой! Три месяца назад - благослови, Бог, тот миг - ты вверила мне свою честь, и теперь я до конца своих дней твой преданный защитник. Что же пугает тебя? Совсем скоро ты станешь моей обожаемой женой, и мы положим конец вражде между нашими семьями!
Да, возлюбленный мой, конечно. Но даже если судьба не подарит мне больше счастья - она уже все равно подарила мне нашу любовь. Ах, Франсуа, прошу тебя, люби меня! Но я знаю, я чувствую, нас подстерегает беда…
Жанна, милая, я люблю тебя больше жизни, и - Бог мне свидетель - нет в мире таких препятствий, которых я не преодолею, чтобы жениться на тебе!
Едва прозвучали эти слова, в кустах кто-то тихо засмеялся, однако молодые люди ничего не заметили: они были слишком поглощены друг другом…
Если же тебя что-то тревожит, - ласково шептал Франсуа, - откройся мне, я же люблю тебя, я твой муж перед Богом…
Да, да, обязательно, приходи нынче в полночь к домику кормилицы… Я должна сообщить тебе одну очень важную новость…
Ладно, встретимся в полночь, ангел мой…
А сейчас тебе нужно идти!
Юноша крепко обнял любимую, и уста их слились в последнем поцелуе. Но вот Франсуа нехотя побрел прочь и вскоре скрылся в лесу, а Жанна, замерев, все смотрела ему вслед…
Но в конце концов, тяжело вздохнув, она повернулась, чтобы тоже отправиться домой, и побелела от ужаса: рядом с собой она увидела молодого мужчину. Ему было лет двадцать, но столь юный возраст никак не вязался со злым, надменным лицом и холодными, безжалостными глазами. Жанна испуганно вскрикнула:
Господи, Анри! Это вы?!
Да, это именно я! Мое появление вас, похоже, напугало? Но разве я не могу поболтать с вами так же, как и мой брат?..
Жанна затрепетала, а Анри, усмехнувшись, заявил:
Вы не хотите разговаривать со мной? Впрочем, ваши желания меня уже не интересуют. Итак, это я, моя дорогая! Я почти все услышал и все увидел! Объятия, поцелуи… Как я страдал из-за вас, Жанна! Ведь, Богом клянусь, я признался вам в любви раньше Франсуа! Так чем же я хуже него?
Анри, я люблю и уважаю вас, - дрожащим голосом ответила Жанна, - и буду всегда любить как брата… брата того человека, которому я отдала свое сердце… Уверяю вас, я действительно питаю к вам самые теплые чувства… Ведь я не стала ничего рассказывать Франсуа…
Да вам просто не хотелось волновать его. Нет уж, сообщите ему, что я от вас без ума. Тогда ему придется вызвать меня на дуэль.
Вы с ума сошли, Анри! Что вы такое говорите! Ведь Франсуа - ваш родной брат!
Франсуа - мой соперник. Все остальное ерунда. Поразмыслите об этом, дорогая моя.
Способ замены крови омолаживающим отваром описан еще в «Метаморфозах» Овидия, но даже тогда вряд ли кто-нибудь воспринимал это иначе чем сказку. И в античные, и в более просвещенные времена врачи больше думали не о волшебных кровезаменителях, а о спасении раненых и рожениц и пытались разработать способ безопасного переливания крови.
Такие попытки чаще всего кончались плачевно — до 1901 года, когда австрийский иммунолог Карл Ландштейнер открыл существование групп крови (в 1930 году он получил за это Нобелевскую премию). А после того как в 1914 году русский врач Вадим Юревич (и одновременно его бельгийские и американские коллеги) предложили консервировать кровь раствором цитрата натрия, переливание крови стало рядовой медицинской процедурой.
По мере развития трансфузиологии стала актуальной проблема заменителей крови. Дело даже не в дефиците донорской крови — сейчас он существует только в бедных странах. В России дефицита как такового нет, а моменты некоторой напряженности (как правило, в случаях терактов или стихийных бедствий) возникают не из-за недостатка доноров, а из-за плохой организации работы по заготовке крови.
Иногда в клиниках не хватает крови определенных групп. Однако в критических случаях всем пациентам при совпадении резус-фактора можно переливать кровь I(0) группы (ее носителей называют «универсальными донорами»). Пациентам с редкой группой IV(АВ) — «универсальным реципиентам» — можно переливать кровь любой группы.
Дамоклов меч как для врачей, так и для пациентов — возможность передачи с донорской кровью инфекционных заболеваний. Но и эта проблема касается по большей части развивающихся стран, где до сих пор далеко не всегда проводятся тесты даже на ВИЧ или вирусы гепатита В и С.
Группы крови
Группу крови определяют содержащиеся в оболочке эритроцитов гликопротеиды — белково-углеводные комплексы — А и В (их называют агглютиногенами, от слова агглютинация — слипание). В плазме крови могут присутствовать два типа антител к этим антигенам — агглютининов, a (анти-A) и I (анти-B). При взаимодействии одноименных агглютиногенов и агглютининов (А и a, В и I) происходит склеивание (гемагглютинация) и разрушение эритроцитов. На рисунке справа представлены четыре группы крови — комбинации наличия или отсутствия в плазме и эритроцитах этих четырех факторов. При переливании крови обязательно учитывают и резус-фактор. Определяющие его комбинации белков и антител намного сложнее, зато результат проще: у 85 процентов людей (имеющий положительный резус, Rh+) в эритроцитах есть специфический белок, у остальных (с отрицательным резусом, Rh-) его нет. А вот диета по группам крови — чистой воды шарлатанство. Правда, вреда от этого почти никакого (не считая расходов на «исследование»). Даже польза может быть: получив список бессмысленных запретов вроде «вместо индюшатины — курятина +, спаржа — латук +» на восемь листов с голограммой, невольно задумаешься — не пора ли завязывать с бутербродами на бегу и питаться три раза в день?
В России вся донорская кровь проходит обязательное тестирование на ВИЧ, гепатиты В и С и сифилис (хотя бледная спирохета вне организма очень быстро гибнет и заразиться сифилисом при переливании консервированной крови невозможно). Конечно, это далеко не предел мечтаний.
В США, например, проводится также анализ на антитела к Т-лимфотропным вирусам человека I и II типов и ПЦР-анализ нуклеиновых кислот на скрытое заражение вирусами иммунодефицита человека, гепатита С и лихорадки западного Нила. В нашей стране исследований на наличие в крови лимфотропного вируса и вируса западно-нильского энцефалита не проводится, так как эти инфекции у нас, к счастью, не распространены. К сожалению, тестирование на нуклеиновые кислоты других вирусов в России также необязательно, однако его внедрение входит в планы развития трансфузионной отрасли на ближайшее будущее.
Для повышения уровня безопасности препаратов крови в богатых странах используют различные методы инактивации вирусов — такие как обработка детергентами (полисорбитом, тритоном Х100, тиоцианатом натрия), пастеризация и другие режимы прогревания, ультра- и нанофильтрация. Наиболее универсален для очистки плазмы последний метод, при котором молекулы сывороточных белков, не деформируясь, проходят через специальные фильтры, задерживающие не только вирусы, но и прионы, считающиеся причиной развития болезни Крейтцфельда-Якоба — человеческого аналога скандально известного «коровьего бешенства». В России методы вирусной инактивации также постепенно начинают внедряться в практику.
Пока, к сожалению, стопроцентное отсутствие вирусов в донорской крови гарантировать нельзя, так как непосредственно после заражения выявить наличие вируса иммунологическими методами невозможно. Однако вероятность такого заражения очень мала. По статистике, вероятность заразиться ВИЧ-инфекцией через переливание крови на сегодняшний день составляет примерно один шанс на миллион.
Состав крови
Примерно 50% из пяти литров крови, циркулирующих в среднестатистическом человеческом организме, составляют клетки: красные кровяные тельца (эритроциты), белые клетки крови (лейкоциты) и кровяные пластинки (тромбоциты). Эритроциты отвечают за снабжение тканей кислородом, лейкоциты — за защиту организма от проникающих в него инфекционных возбудителей и других чужеродных объектов, а тромбоциты — за свертывание крови и остановку кровотечений.
Плазма крови содержит воду и растворенные в ней органические и минеральные соединения: белки — в том числе альбумины, глобулины (в том числе антитела — иммуноглобулины), фибриноген и другие белки системы свертывания крови, а также питательные вещества (в частности, глюкозу и жиры), гормоны, витамины, ферменты, продукты обмена веществ и неорганические ионы.
Еще одна проблема — ограниченный срок хранения компонентов крови. Эритроциты хранятся при -4°С до 35 дней с 70-процентным сохранением жизнеспособности, тромбоциты — только пять дней. Дольше всего (2 года) хранится замороженная плазма крови. Существует способ глубокой заморозки клеток крови и их длительного хранения в жидком азоте при температуре -196°С, который теоретически можно использовать для создания банков, где хранился бы биоматериал всех желающих. Однако экономически это нецелесообразно и рекомендуется для сохранения собственной крови только в случаях угрозы массивной кровопотери.
Идеальный заменитель
Полностью имитировать все свойства крови невозможно, поэтому и кровезаменителя в полном смысле этого слова нет и, скорее всего, не будет.
Портрет идеального кровезаменителя выглядит примерно так: он нетоксичен; не вызывает иммунных и других побочных реакций; обладает сходной с кровью вязкостью; обладает буферными свойствами, то есть поддерживает постоянный уровень кислотности крови; способен долго циркулировать в организме, не теряя своих свойств; не взаимодействует с компонентами плазмы и клетками; хранится при комнатной температуре; обладает длительным сроком годности; недорог, а главное — переносит и высвобождает кислород и углекислый газ подобно гемоглобину.
Первая смертельная опасность при массивной кровопотере — падение кровяного давления: в сосудах остается так мало жидкости, что сердце не способно ее перекачивать. Недостаток жидкости можно восполнить обыкновенным физраствором (0,9% NaCl), заменив до 30% крови. Это на пару часов нормализует давление, но впоследствии вызовет отек тканей. Обойтись без отека позволяют коллоидные кровезаменители на основе желатина, гидроксиэтилкрахмала, декстрана (это полимер глюкозы, синтезируемый некоторыми бактериями) или полиэтиленгликоля.
Для восстановления объема крови можно переливать донорскую плазму или раствор человеческого сывороточного альбумина. Однако они дороги, вызывают ряд побочных реакций и не исключают переноса вирусов и прионов.
Второй возможной причиной гибели человека при кровопотере может стать недостаточное снабжение тканей кислородом. В этом случае необходимо введение эритроцитарной массы или кислородпереносящих заменителей. Эритроциты обладают всеми типичными недостатками донорской крови: вероятность отсутствия препарата нужной группы, возможность инфицирования и побочные реакции, нередко развивающиеся даже при переливании клеток нужной группы.
Разработка синтетических кислородпереносящих заменителей крови ведется в двух направлениях: растворы модифицированного гемоглобина и эмульсии перфторуглеродов. Эти вещества не требуют подбора по группе, резус-фактору и другим системам тканевой совместимости, не переносят инфекций, имеют длительный срок годности, их можно накапливать в больших количествах и применять незамедлительно. До идеала они не дотягивают только по цене и времени существования в организме: донорские эритроциты циркулируют в крови реципиента до трех месяцев, а синтетические — не более суток. Но кислород они переносят не хуже, чем цельная кровь.
Такие препараты особенно необходимы в экстренных ситуациях: набор пакетов с драгоценной и скоропортящейся эритроцитарной массой разных групп нельзя возить в «скорой» на всякий случай. И даже когда пострадавшего доставили в стационар, лучше скорее начать трансфузию кровезаменителем, а уже потом вводить плазму или эритроциты.
Весной 2007 года международная группа исследователей под руководством датчанина Хенрика Клаузена разработала способ удалять с поверхности эритроцитов антигены А и В. Для этого используются высокоэффективные ферменты, выделенные из бактерий Elizabethkingia meningosepticum и Bacteroides fragilis . Проблему антител в плазме крови это не решает, но очищенная от антигенов эритроцитарная масса будет пригодной для переливания реципиентам с любой группой.
Благодаря малому размеру частицы перфторуглеродов и молекулы гемоглобина могут доставлять кислород к клеткам тканей даже через суженные капилляры. Это особенно важно при ранениях мозга, инфарктах и инсультах, когда кровоснабжение тканей нарушено, а каждая сохраненная клетка бесценна. Кислородпереносящие кровезаменители пригодны и для экономии донорской крови при плановых операциях, и для консервации органов и тканей в трансплантологии, и даже в случаях, когда пациент отказывается от переливания крови и ее компонентов по религиозным соображениям.
Голубая кровь
В середине 1960-х ученые попробовали применить способность перфторуглеродов растворять до 50 объемных процентов кислорода и до 190 объемных процентов углекислого газа для создания жидких дыхательных смесей. Но практическое применение они получили как основа кровезаменителей.
Работой в этом направлении активно занялись японские и американские ученые, однако после введения экспериментальных препаратов животные часто погибали от закупорки сосудов. Причина была в относительно большом (даже в препаратах второго поколения — около 0,2 мкм) размере капель перфторуглеродов, которые слипались в еще более крупные структуры, что приводило к закупорке мелких сосудов.
Разработанный в 1970-1980-х годах в Институте биофизики АН СССР под руководством Феликса Федоровича Белоярцева российский препарат Перфторан, из-за голубоватого цвета получивший название «голубая кровь», лишен этого недостатка. Размер входящих в его состав частиц — 0,04-0,07 мкм (диаметр эритроцита — 7 микрон). Способность мелких частиц эмульсии проникать через сжатые капилляры и таким образом восстанавливать микроциркуляцию крови позволяет разорвать замкнутый круг функциональных расстройств, связанных с нарушениями кровоснабжения тканей. При нехватке кислорода клетки переходят с окисления глюкозы на запасной путь энергоснабжения — гликолиз, расщепление глюкозы до молочной кислоты. При закислении среды капилляры сжимаются еще больше, кислорода поступает еще меньше... Частицы же перфторуглерода, контрабандой доставляющие кислород к клеткам, способны повернуть этот процесс вспять.
Испытания Перфторана на животных, а потом и в клинике продемонстрировали его исключительную эффективность. С помощью тогда еще экспериментального препарата удалось спасти несколько считавшихся абсолютно безнадежными пациентов и не один десяток тяжелораненых солдат в Афганистане. Перфторан оказался не только отличным кровезаменителем, но и эффективным средством для снятия развивающихся при черепно-мозговых травмах смертельно опасных отеков мозга, для предотвращения жировой эмболии — закупорки кровеносных сосудов капельками жира, попадающими туда из костного мозга при тяжелых травмах и ранениях, а также для транспортировки предназначенных для трансплантации органов.
К сожалению, подковерные игры, борьба за титулы и деньги, а также амбиции отдельных влиятельных личностей привели к самоубийству не выдержавшего прессинга со стороны КГБ профессора Белоярцева и на время приостановили работу над Перфтораном (о подробностях этой нашумевшей грязной истории можно узнать из книги Симона Шноля «Герои и злодеи советской науки»). Однако через некоторое время последователи Белоярцева продолжили начатую им работу, и сейчас в подмосковном городе Пущино производится единственный в мире и действительно превосходный кровезаменитель. Американский Oxygent и японский Fluosol-DА уступали Перфторану по всем показателям и в настоящее время не производятся.
Натуральный гемоглобин
Свободный гемоглобин в качестве переносчика кислорода обладает рядом преимуществ перед цельными эритроцитами донорской крови. Он не вызывает иммунного ответа, что исключает необходимость подбора препарата по совместимости, обеспечивает лучшую доставку кислорода к тканям за счет малого размера молекул и может без потери активности храниться в замороженном виде 2-3 года.
Первые попытки переливания растворов гемоглобина приводили к развитию сильной почечной недостаточности, обусловленной, как выяснилось позже, присутствием в препаратах фрагментов клеточных мембран. В 1970 году впервые удалось получить нетоксичный для почек очищенный гемоглобин.
Кроме трудности очистки от примесей, препараты свободного гемоглобина обладают еще одним существенным недостатком. Гемоглобин в течение нескольких часов после введения удаляется из организма почками, что, учитывая довольно высокую себестоимость, делает его применение экономически нецелесообразным. Альтернативой является использование гемоглобина крупного рогатого скота, характеристики которого по некоторым параметрам даже лучше, чем аналогичные показатели человеческого, однако он может стать источником возбудителей губчатой энцефалопатии — упомянутой выше болезни Крейтцфельда-Якоба.
Для улучшения характеристик растворов гемоглобина можно использовать различные методы стабилизации его молекул: полимеризацию, сшивание молекул в димеры, соединение с крупными молекулами и упаковку в липосомы.
Российский препарат Геленпол на основе полимеризованного гемоглобина донорской крови успешно прошел клинические испытания и в 1998 году получил государственную лицензию, однако его промышленное производство все еще остается делом будущего. Примерно на таком же этапе находится разработанный американской компанией Biopure препарат Hemopure из полимеризованного гемоглобина крупного рогатого скота. Их цена гораздо выше, чем у донорской крови, а активность в организме сохраняется менее суток, что существенно снижает рациональность их применения (Перфторан «работает» примерно в два раза дольше).
Сумма частей — больше, чем целое
Переливать цельную кровь — не только излишняя, но и опасная роскошь. Кровь — сложная система клеток и белков, в случае переливания вызывающих реакцию иммунной системы пациента. Сегодня трансфузиологи практически отказались от переливания цельной крови и перешли на использование отдельных ее компонентов. Уже несколько десятилетий донорскую кровь с помощью центрифугирования разделяют на 3-4 составляющих: плазму, из которой выделяют различные белки (факторы свертывания крови, альбумин и гамма-глобулин), эритроциты и тромбоциты, а при необходимости и лейкоциты. При анемии организму нужны только цельные эритроциты, при лейкозах — в основном тромбоциты, при гемофилии — выделенные из плазмы белковые факторы свертываемости крови. Эритроцитарную массу переливают при массивных кровопотерях (для взрослого человека среднего роста — 1,5 л и более). А при самом частом показании к переливанию — кровопотерях после травмы или операции — обычно достаточно плазмы или искусственных кровезаменителей.
Другие варианты отечественных и зарубежных препаратов на основе модифицированного гемоглобина находятся на различных стадиях разработки либо доклинических испытаний.
Другие варианты
Существует еще несколько подходов к созданию кровезаменителей. Например, делаются попытки выращивания клеток крови из собственных стволовых клеток пациента. Такой вариант полностью снял бы вопросы иммунологической несовместимости и передачи инфекций, однако сам процесс — во всяком случае, сейчас — очень трудоемок и дорог. Предпринимаются и попытки синтеза аналогов человеческого или очень эффективного крокодильего гемоглобина с помощью трансгенных микроорганизмов.
Всего лишь десяток лет назад это было на грани научной фантастики. Однако с учетом головокружительной скорости развития биотехнологии и генной инженерии, вполне возможно, в скором будущем флакон с донорской эритроцитарной массой будет вызывать у нас гораздо большее удивление, чем сейчас — многоразовый стеклянный шприц. А почему бы и нет?
Текущая страница: 1 (всего у книги 35 страниц)
Мишель Зевако
Кровное дело шевалье
У раскрытого окна приземистого неказистого дома сидел пожилой человек. Спинка резного, старинной работы, кресла служила прекрасным фоном мужественному суровому лицу седого воина, помнившего знаменитые битвы времен короля Франциска I. Мрачный взгляд старика не отрывался от серой громады замка Монморанси, возносящего свои мощные угрюмые башни к голубому небу.
Наконец старый воин заставил себя отвести глаза, но при этом тяжкий вздох вырвался из его груди.
– Где моя дочь? Где Жанна? – спросил он у служанки, подметавшей комнату.
– Мадемуазель собирает в роще ландыши, – ответила та.
– Ах да! Как же я мог забыть?.. Ведь сейчас весна… Все цветет, все благоухает. Природа улыбается, кругом море зелени и цветов. Но прекраснейший цветок – это ты, моя Жанна, мое любимое, мое целомудренное дитя!..
И взгляд его помимо воли опять устремился к стоявшему на холме величественному замку.
– Вот оно, средоточие зла! – воскликнул старик. – Как же я ненавижу Монморанси, чья сила сокрушила и уничтожила меня – меня, сеньора де Пьенна! А ведь еще не так давно все вокруг принадлежало мне… Теперь же я доведен до нищеты, ненасытный коннетабль обобрал меня, оставив лишь крохотный клочок земли… Горе мне, жалкому безумцу! Может быть, именно сейчас, в этот самый миг враг строит козни против нас, желая лишить и этого, последнего пристанища!..
Глаза старика увлажнились, лицо его выражало отчаяние и скорбь.
Тут в комнате появился человек в черном. Хозяин дома смертельно побледнел, а вошедший молча поклонился…
– Я угадал! – прошептал старик. – Это бальи из владений Монморанси!
– Мессир де Пьенн, – холодно произнес человек в черном, – коннетабль только что вручил мне документ, с которым я обязан вас ознакомить. Взгляните – это вердикт парижского суда. Вчера, то есть в субботу, 25 апреля 1553 года, суд установил, что вы не являетесь законным владельцем земель Маржанси. Король Людовик XII не имел права жаловать вам это поместье, и теперь оно должно быть немедленно возвращено господам Монморанси. Извольте отдать истинным владельцам дом, службы, луг и лес.
Мессир де Пьенн молча слушал слова пришельца. Он словно окаменел, и лишь страшная бледность выдавала его чувства.
Но вот бальи наконец умолк; тогда старый дворянин начал говорить срывающимся от волнения голосом:
– О, повелитель мой Людовик XII! О, достойный король Франциск! Вы, верно, переворачиваетесь в гробах, слыша, как унижают солдата, участвовавшего в сорока великих битвах, много раз проливавшего кровь за своих государей и не щадившего ради них живота своего! Так полюбуйтесь же теперь, как немощный ветеран побредет с нищенской сумой по дорогам Франции!
Скорбь почтенного старца привела бальи в смятение; он поспешно бросил на стол злосчастный документ и пулей вылетел из дома.
Оставшись в одиночестве, мессир де Пьенн в отчаянии заломил руки. Но страшила его лишь судьба любимой дочери.
– Что же станется с моей дорогой девочкой? Она лишилась всего – и крова, и куска хлеба! Я проклинаю тебя, злодей, проклинаю весь подлый род Монморанси!
Горе несчастного старика было глубоким и неподдельным: постановление суда означало для его семьи полную катастрофу. Когда-то, во времена Людовика XII, он управлял всей Пикардией, теперь же у него осталось лишь бедное поместье Маржанси. Разоренный и униженный, де Пьенн поселился здесь, в небогатом доме, стоявшем на клочке земли, окруженном со всех сторон владениями могущественного коннетабля. Но вот у де Пьенна отняли и это!.. Старца и его юную дочь ожидал позор нищеты!
Жанне едва минуло шестнадцать. Стройная, нежная и очень изящная, с гордо посаженной головкой, она невольно притягивала к себе все взгляды. Девушка была похожа на прекрасный хрупкий цветок, на лепестках которого в первых лучах солнца бриллиантами сияют капельки росы. Это грациозное создание удивительно напоминало саму волшебницу-весну!
В то роковое воскресенье, 26 апреля 1553 года, Жанна побежала после обеда в каштановый лесок, росший неподалеку от Маржанси. Сердце девушки отчаянно колотилось, а с губ срывался шепот, выдававший смятение юной души:
– Но как мне признаться! Нынче вечером обязательно скажу ему… Да, конечно же, скажу… Боже, как я боюсь!.. Но какое же это счастье!..
И тут Жанну внезапно оторвали от земли крепкие, нежные руки, и жаркие уста слились с ее устами.
– Я заждался тебя, голубка моя!
– О, Франсуа! Любимый…
– Что с тобой, хорошая моя?.. Почему ты так трепещешь?
Стройный молодой красавец снова привлек Жанну к себе. У него было открытое доброе лицо и прямой смелый взгляд, в котором сквозило сдержанное достоинство. Однако имя юного дворянина было Франсуа де Монморанси! Жанна отдала свое сердце старшему сыну коннетабля Анна де Монморанси – и отец ее возлюбленного только что отнял у ее собственного отца последние крохи былого богатства.
Молодые люди, обнявшись, неспешно брели по лугу, пестревшему благоуханными цветами. Но Жанна никак не могла унять дрожь и часто замирала от страха:
– Что это?! Шаги? За нами кто-то шпионит!..
– Да нет, это птица вспорхнула… – нежно успокаивал девушку Франсуа.
– Ах, любимый, я так боюсь…
– Ну что ты, золотая моя… Ведь я с тобой! Три месяца назад – благослови, Бог, тот миг – ты вверила мне свою честь, и теперь я до конца своих дней твой преданный защитник. Что же пугает тебя? Совсем скоро ты станешь моей обожаемой женой, и мы положим конец вражде между нашими семьями!
– Да, возлюбленный мой, конечно. Но даже если судьба не подарит мне больше счастья – она уже все равно подарила мне нашу любовь. Ах, Франсуа, прошу тебя, люби меня! Но я знаю, я чувствую, нас подстерегает беда…
– Жанна, милая, я люблю тебя больше жизни, и – Бог мне свидетель – нет в мире таких препятствий, которых я не преодолею, чтобы жениться на тебе!
Едва прозвучали эти слова, в кустах кто-то тихо засмеялся, однако молодые люди ничего не заметили: они были слишком поглощены друг другом…
– Если же тебя что-то тревожит, – ласково шептал Франсуа, – откройся мне, я же люблю тебя, я твой муж перед Богом…
– Да, да, обязательно, приходи нынче в полночь к домику кормилицы… Я должна сообщить тебе одну очень важную новость…
– Ладно, встретимся в полночь, ангел мой…
– А сейчас тебе нужно идти!
Юноша крепко обнял любимую, и уста их слились в последнем поцелуе. Но вот Франсуа нехотя побрел прочь и вскоре скрылся в лесу, а Жанна, замерев, все смотрела ему вслед…
Но в конце концов, тяжело вздохнув, она повернулась, чтобы тоже отправиться домой, и побелела от ужаса: рядом с собой она увидела молодого мужчину. Ему было лет двадцать, но столь юный возраст никак не вязался со злым, надменным лицом и холодными, безжалостными глазами. Жанна испуганно вскрикнула:
– Господи, Анри! Это вы?!
– Да, это именно я! Мое появление вас, похоже, напугало? Но разве я не могу поболтать с вами так же, как и мой брат?..
Жанна затрепетала, а Анри, усмехнувшись, заявил:
– Вы не хотите разговаривать со мной? Впрочем, ваши желания меня уже не интересуют. Итак, это я, моя дорогая! Я почти все услышал и все увидел! Объятия, поцелуи… Как я страдал из-за вас, Жанна! Ведь, Богом клянусь, я признался вам в любви раньше Франсуа! Так чем же я хуже него?
– Анри, я люблю и уважаю вас, – дрожащим голосом ответила Жанна, – и буду всегда любить как брата… брата того человека, которому я отдала свое сердце… Уверяю вас, я действительно питаю к вам самые теплые чувства… Ведь я не стала ничего рассказывать Франсуа…
– Да вам просто не хотелось волновать его. Нет уж, сообщите ему, что я от вас без ума. Тогда ему придется вызвать меня на дуэль.
– Вы с ума сошли, Анри! Что вы такое говорите! Ведь Франсуа – ваш родной брат!
– Франсуа – мой соперник. Все остальное ерунда. Поразмыслите об этом, дорогая моя.
Анри затрясло от гнева, он едва мог говорить:
– Итак, вы меня отвергли? Да?.. Ах, вы мне не отвечаете? Ну что ж! Скоро вам придется пожалеть о своем решении!
– Боже! В ваших глазах столько ярости! Но умоляю – излейте ее лишь на меня!
Анри дернулся словно от удара.
– Прощайте, Жанна де Пьенн! Очень скоро вы услышите обо мне… – прошипел он.
Ненависть исказила его лицо, и, задрожав, будто раненое животное, молодой человек замотал головой и кинулся в лесную чащу.
– Пусть его ярость изольется лишь на меня, – снова прошептала Жанна, глядя ему вслед.
Но едва она успела это сказать, ее охватило вдруг новое, неведомое чувство, поднимавшееся, казалось, из самого потаенного уголка ее души. Жанна затрепетала, невольно прикрыла руками живот и упала на колени. Застонав от ужаса, она пробормотала:
– Лишь на меня… Но я больше не вправе распоряжаться собой… Ведь крохотное существо во мне тоже живет и хочет жить дальше…
В долину Монморанси пришла тихая безлунная ночь. Часы на колокольне Маржанси неспешно пробили одиннадцать раз.
Жанна де Пьенн опустила пряжу на колени и принялась считать удары. Она вспоминала странное поведение отца.
– Что-то произошло… Когда я вернулась, батюшка был очень встревожен. Отчего он так порывисто привлек меня к себе? И эта его бледность! Однако же, несмотря на мои мольбы, он ничего не рассказал мне…
Жанна погасила лампу, накинула на плечи плащ, вышла и направилась к крестьянскому домику, стоявшему неподалеку от дома сеньора де Пьенна.
Девушка шла вдоль живой изгороди из цветущего шиповника, когда ей вдруг почудилось, что за кустами мелькнула чья-то тень.
– Франсуа!.. – негромко окликнула Жанна, но ей никто не ответил. Она ускорила шаг, а тень скользнула к дому де Пьенна, и кто-то несколько раз стукнул в освещенное окошко.
Отец Жанны еще не ложился. Склонив голову, он ходил из угла в угол, угнетенный думой о будущем своей единственной дочурки. Внезапный стук заставил его встрепенуться. Старик ожидал самого худшего.
Открыв дверь, господин де Пьенн взглянул на незваного гостя, узнал его и не смог сдержать слов проклятия. На пороге стоял сын его злейшего врага, юный Анри де Монморанси!
Старик молча кинулся к стене, на которой было развешано оружие, схватил две шпаги и с грохотом бросил их на стол. Анри недоуменно пожал плечами и вошел в комнату. Он собрался было что-то сказать, но господин де Пьенн повелительным жестом указал на рапиры.
Анри усмехнулся, покачал головой и взял старика за руку:
– Довольно! Я пришел сюда не для того, чтобы мериться с вами силой. – Голос молодого Монморанси дрожал и срывался; казалось, он потерял рассудок. – Зачем мне это? Я могу убить вас, но в моей душе нет ненависти к вам. Какое мне дело до того, что по вине моего отца вы оказались на грани нищеты! Да, я знаю, знаю… Стараниями коннетабля вы потеряли все свои владения… Из богатого и могущественного вы превратились в бедного и отверженного!..
– Ты хочешь услышать, зачем я здесь? Потому что знаю: в твоих несчастьях повинен мой род, род Монморанси! Безумец, мне известно, как ты ненавидишь нас всех, поэтому я пришел, чтобы сказать тебе: отвратительно и кощунственно поведение твоей дочери Жанны де Пьенн, которая давно уже стала любовницей Франсуа де Монморанси!
Господин де Пьенн пошатнулся. Свет в его глазах померк, и он непроизвольно вскинул руку, желая дать пощечину обидчику, нанесшему ему неслыханное оскорбление. Но Анри де Монморанси молниеносно перехватил руку старика и изо всех сил сдавил ее запястье.
– Не веришь?! – прорычал он. – Боже мой, да ведь сейчас, в эту самую минуту, твоя дочь находится в объятиях моего брата! Пойдем со мной, и ты увидишь это собственными глазами!
Несчастный и сбитый с толку, отец Жанны послушно последовал за молодым человеком. Анри ударом ноги распахнул дверь в соседнюю комнату, и оба вошли в спальню Жанны. Девушки там не было…
Господин де Пьенн воздел руки к небу, и в ночной тиши прозвучали слова бессильного отчаяния и проклятия. Старый отец с трудом, на слабеющих ногах, вышел из комнаты дочери; он сгорбился и цеплялся руками за стены. Анри, усмехнувшись, скрылся в ночи.
…Жанна де Пьенн подошла к крестьянскому домику. Бой башенных часов возвестил полночь, и на повороте тропинки, шагах в трех от девушки показался Франсуа… Она узнала его и бросилась навстречу. Влюбленные обнялись и долго молчали, задыхаясь от переполнявших их чувств.
– Любимая! – прошептал наконец Франсуа де Монморанси. – Нынче у нас мало времени: в замок только что прибыл гонец с известием», что через час возвращается мой отец. К приезду коннетабля я должен быть дома… Так скажи мне, любимая, что так мучает тебя? Не бойся довериться мне, помни, что я твой супруг и у тебя не должно быть тайн от меня…
– Супруг… О, Франсуа, какое замечательное слово! У меня даже закружилась голова.
– Ты моя жена, Жанна, и я клянусь тебе в этом тем славным, незапятнанным именем, которое я ношу!
– Хорошо, – волнуясь, проговорила она. – Так слушай же…
Франсуа склонился к ней, и девушка положила голову ему на плечо, подбирая нужные слова…
Но в этот миг ночную тишину разорвал вопль: человек кричал так, словно сама смерть глядела ему в глаза.
Девушка вырвалась из ласковых рук возлюбленного и побежала к своему дому. Дверь и окно были открыты. Жанна вбежала в столовую и увидела отца, который стонал и что-то хрипло шептал, скорчившись в кресле. Она бросилась к нему и, рыдая, обхватила руками седую голову:
– Батюшка! Батюшка! Это я, твоя Жанна!
Старик открыл глаза и пристально посмотрел на дочь. Та невольно замолчала и даже попятилась: взгляд господина де Пьенна был очень красноречив. Жанна поняла, что отцу все известно. Не в силах больше таиться, Жанна, потупившись, проговорила:
– Простите меня, батюшка, простите! Я полюбила его и буду любить всегда! Не смотрите на меня так укоризненно! Или вы хотите моей смерти, хотите, чтобы я умерла здесь, у ваших ног, от горя и отчаяния?! Я ни в чем не виновата, я просто люблю его… Нас влекло друг к другу, и мы не могли противиться этой неодолимой силе… Ах», отец, «если бы вы знали, как я люблю его!
Пока она говорила, господин де Пьенн медленно поднялся на ноги и выпрямился во весь рост. Молча, с застывшим от горя лицом, он довел девушку до порога и, указав рукой в ночную темноту, произнес:
– Уходите, у меня нет больше дочери!
Жанна пошатнулась, и негромкий стон вырвался из ее груди.
Но тут прозвучали слова, которые вернули ей силы:
– Вы ошибаетесь, сударь, у вас есть дочь. Ваш сын клянется вам в этом!
И к господину де Пьенну приблизился Франсуа де Монморанси. Жанна слабо улыбнулась, и в ее глазах загорелся огонек надежды. Однако старый дворянин, отступив назад, гневно воскликнул:
– Любовник моей дочери! Здесь, предо мной!
Франсуа с достоинством поклонился, никак не выдав своего волнения.
– Милостивый государь, согласны ли вы, чтобы я стал вашим сыном?
– Сыном? – пробормотал старик. – Что он говорит! Какая жестокая насмешка!
Франсуа нежно взял Жанну за руку и вновь повернулся к сеньору де Пьенну.
– Сударь, окажите мне честь и согласитесь на законный брак Франсуа де Монморанси и вашей дочери Жанны, – ясным голосом произнес юноша.
– На законный брак?! Вы, наверное, бредите… Да ведь наши семейства!..
– Я все знаю, сударь! Я женюсь на Жанне, и справедливость будет восстановлена. Ваши беды останутся в прошлом… Я жду… От вашего ответа зависят наши с Жанной жизнь и судьба!
Волна радости охватила старика, и он улыбнулся, готовый благословить свою дочь, но тут его внезапно поразила страшная догадка: «Этот человек знает, что я скоро умру, а после моей смерти он посмеется над бедняжкой точно так же, как смеется сейчас над ее отцом!»
– Решайте же, милостивый государь, – настаивал Франсуа.
– Батюшка, не молчите, скажите хоть что-нибудь! – умоляла Жанна.
– Вы и впрямь собираетесь жениться на моей дочери? – негромко спросил старик.
Юный Монморанси понял, что тревожит человека, завершающего свой жизненный путь, и твердо сказал:
– Я женюсь на ней завтра же!
– Завтра! – тяжело вздохнул господин де Пьенн. – Я чувствую, что завтра меня уже не будет в живых.
– Да нет же, вы ошибаетесь, уверяю вас! Вы проживете еще долгие годы, благословляя наш союз.
– Завтра! – не слушая его, повторил старик. – Поздно, слишком поздно! Все кончено. Я ухожу… Силы и надежда оставили меня!
Франсуа оглянулся и увидел, что вся немногочисленная челядь собралась, разбуженная шумом, у порога и с любопытством наблюдает за ними. Молодой человек решительно встряхнул головой, знаком велел двум слугам усадить умирающего в кресло и торжественно произнес:
– Отец, полночь уже миновала. Ваш капеллан может начать первую службу… Так» пусть же он немедленно соединит род де Пьеннов и род де Монморанси!
– Господи! Неужто это не сон? – прошептал старый воин, и сердце его окончательно оттаяло. Глаза господина де Пьенна наполнились слезами, и слабой рукой он перекрестил благородного отпрыска ненавистного ему рода.
Спустя десять минут в крохотной часовне Маржанси началась церемония бракосочетания. Франсуа и Жанна стояли перед алтарем. За ними, в кресле, в котором «его и принесли в церковь, сидел господин де Пьенн, а сзади, затаив дыхание, замерли две женщины и трое мужчин – прислуга из Маржанси, свидетели этого странного и трагического венчания.
Влюбленные обменялись обручальными кольцами, и руки их соединились.
Священник произнес заключительные слова обряда:
– Франсуа де Монморанси, Жанна де Пьенн, именем Бога Живого, вы соединены навечно…
Новобрачные обернулись к господину де Пьенну, ожидая отеческого благословения. Он улыбнулся им одними губами, руки его бессильно упали на подлокотники кресла, и голова склонилась к плечу.
Господин де Пьенн умер!
ВО ИМЯ СЛАВЫ
Через час Франсуа вернулся в замок Монморанси. Рыдающую новобрачную он оставил на попечение кормилицы, давней поверенной их любви. Расставаясь с Жанной, он клятвенно обещал прийти утром, после разговора с отцом, приезда которого ожидали ночью.
Франсуа вошел в просторный оружейный зал, украшенный громадными гобеленами и ярко освещенный двенадцатью бронзовыми канделябрами, в каждом из которых горело по дюжине восковых свечей; на стенах висели тяжелые шпаги и усыпанные драгоценными камнями кинжалы. Кроме богатой коллекции оружия, зал украшал десяток портретов. Огромное панно, как раз напротив кресла, изображало знаменитого пращура Монморанси, сурового воина Бушара, запечатленного в тот самый момент, когда в его руках оказалась корона Франции. Латы, кирасы, каски с султанами, сложенные у стен, тускло поблескивали, словно ожидая, что великие предки Монморанси сойдут с полотен и облачатся в доспехи.
Коннетабль Анн де Монморанси уже занял свое обычное место в нарядном кресле, стоявшем на возвышении. Старый коннетабль был облачен в тяжелые латы; паж, стоявший рядом, держал его шлем. Руки коннетабля покоились на эфесе великолепного меча; брови были грозно сдвинуты. Пятьдесят офицеров неподвижно застыли рядом с креслом.
Сам военачальник казался живым воплощением тех воителей древности, что сражались в легендарных битвах.
Начиная с боя при Мариньяне, после которого Франциск I поцеловал отважного герцога, и кончая сражением при Бордо, когда старый воин, наголову разбив гугенотов, спас святую веру и католическую церковь, коннетабль безжалостно истреблял врагов.
Два года миновало с тех пор, как Франсуа в последний раз встречался с отцом. Молодой человек сделал несколько шагов вперед. У подножия кресла уже стоял бледный возбужденный Анри, появившийся здесь на четверть часа раньше брата.
Почтительно склонившись перед отцом, Франсуа де Монморанси не заметил жестокого взгляда, которым одарил его Анри. Коннетабль одобрительно улыбнулся при виде статного широкоплечего старшего сына, однако же не позволил себе никаких проявлений отеческих чувств.
Лицо Анна де Монморанси вновь стало холодным и бесстрастным, и он негромко заговорил:
– Итак, слушайте своего господина. Все вы знаете, что император Карл V в декабре прошлого года потерпел сокрушительное поражение под стенами Метца. Холод и болезни за несколько дней уничтожили гигантскую армию в шестьдесят тысяч человек, погубив и пехоту, и кавалерию… Многие тогда решили, что Священной империи пришел конец! Потом мы победили испанцев, я разбил гугенотов в Лангедоке, и нам всем казалось, что пришел мир. Его величество король Генрих II всю весну устраивал празднества, балы и турниры… Но пробуждение оказалось ужасным.
Коннетабль помолчал, а потом, вздохнув, продолжал:
– Иногда стихия преподает завоевателям жестокий урок. Она-то и ополчилась на армию Карла V. Мы знаем, что император рыдал, покидая позиции, где оставались двадцать тысяч мертвых и пятнадцать тысяч больных воинов и восемьдесят артиллерийских орудий… Но он давно утер слезы и собрался с духом.
Вчера, в три часа пополудни мы получили известие: император Карл V готовится выступить на Пикардию и Артуа! Несгибаемый полководец вновь ведет на нас огромную армию. В эти самые минуты пехота и артиллерия форсированным маршем движутся на Теруанн. Надеюсь, все вы понимаете, что Теруанн – это ворота нашей прекрасной Франции. Король и я приняли решение: армия под моим началом сосредоточится в окрестностях Парижа и выступит через два дня. Но прежде чем это произойдет, две тысячи всадников отправятся в Теруанн, займут там оборону и погибнут, но не пропустят врага.
– Погибнем, но не пропустим! – дружно подхватили воины.
– Этой опасной экспедицией должен командовать человек молодой и капельку безрассудный, человек, которого ничто не остановит… И я знаю такого храбреца. Франсуа, сын мой, принимай командование!
– Да, ты, именно ты спасешь короля, своего отца и Францию! Две тысячи всадников ждут тебя. Ну же, берись за оружие! Ты выезжаешь немедленно. Торопись, не останавливайся до самого Теруанна, где тебя и твоих воинов ждет победа или смерть! Ты же, Анри, останешься в замке и возглавишь его оборону.
Анри до крови прикусил губу, желая не выдать злобной радости, охватившей его при этом известии.
«Теперь Жанна моя!» – уверился он.
Франсуа, побледнев, отступил назад:
– Отец, но я… Неужели нельзя отложить отъезд?
Растерянный, пораженный в самое сердце, он представил себе свою Жанну… свою молодую жену, несчастную, покинутую сироту…
– Я? – пробормотал он. – Но я не могу… Это невозможно…
Коннетабль сдвинул брови:
– В седло, Франсуа де Монморанси! В седло!
– Отец, умоляю… Дайте мне два часа… нет, час! Я прошу у вас только час отсрочки!
Разгневанный неповиновением сына, коннетабль поднялся с кресла:
– Я не потерплю обсуждения приказа короля и командира!
– Всего один час, отец, и я с радостью отправлюсь навстречу смерти!
– Разрази меня гром, если я богохульствую, Франсуа де Монморанси! Но за пять веков истории нашего рода ты первый Монморанси, испугавшийся смерти! Замолчите, не то я отдам приказ о вашем аресте! Не смейте пятнать славное имя, которое вы носите!
Услышав это страшное оскорбление, Франсуа гордо выпрямился и сверкнул глазами. Он немедленно забыл обо всем: о любви, о жене, о семейном счастье.
– Никто не смеет утверждать, что Монморанси отступил! Отец, я подчиняюсь вашей и королевской воле и уезжаю. Но если я вернусь, господин коннетабль, вы ответите за свои слова. Прощайте!
Твердым шагом Франсуа прошел мимо дворян, потрясенных этой неслыханной дерзостью – отпором, данным могущественному коннетаблю, да к тому же отцу.
Все были уверены, что старый военачальник отдаст приказ об аресте. Но лицо коннетабля неожиданно озарила улыбка, и те, кто стоял неподалеку, услышали его одобрительный возглас:
– Истинный Монморанси!
Через десять минут Франсуа, надев доспехи, спустился на парадный двор. Его лошадь была уже оседлана и в нетерпении грызла удила. Молодой полководец обернулся к пажу:
– Где мой брат Анри? Пусть его позовут!
– Я здесь, Франсуа! – И Анри де Монморанси возник перед ним, освещенный дрожащими отблесками факелов.
Франсуа схватил брата за руку, не замечая, что того трясет словно в лихорадке.
– Анри, скажи, предан ли ты мне? Готов ли ты доказать свою братскую любовь?
– Неужто ты сомневаешься во мне?
– Прости! Я так страдаю! Сейчас ты все поймешь… Я уезжаю, может быть, мне не удастся вернуться. Господи, до чего же тяжело мне покидать этот дом! Слушай внимательно, ибо только от тебя зависит мое окончательное решение. Ты знаешь Жанну, дочь сеньора де Пьенна?
– Да, конечно, – коротко ответил Анри.
– Видишь ли, братец, я давно уже люблю ее! Погоди, не перебивай, дослушай до конца, – продолжал Франсуа, жестом останавливая порывавшегося что-то сказать Анри. – Мы полюбили друг друга полгода назад, а через три месяца стали близки. Она только что обвенчалась со мной!..
Сдавленный стон вырвался из груди Анри.
– Не удивляйся, – возбужденно произнес Франсуа. – У меня мало времени, и я не смогу посвятить тебя во все подробности. Завтра она сама расскажет тебе, как нынче ночью священник в Маржанси обвенчал нас. Но это еще не все. Сейчас, в эти самые минуты, Жанна оплакивает своего отца. Господин де Пьенн скончался! Скончался прямо в церкви! Он умер, и я остался единственным защитником его дочери. Но и это еще не все! Сегодня Маржанси возвращено во владения коннетабля. Понимаешь, Анри, все так ужасно складывается, я уезжаю, а Жанна будет совсем одна, беспомощная, без средств к существованию… Ты слышишь меня?
– Да, слышу, продолжай.
– Я скоро закончу, Анри. Выполнишь ли ты мою просьбу? По7 клянись взять на себя заботу о женщине, которую я люблю всем сердцем и которая носит мое имя. Клянешься?
– Клянусь, – негромко ответил Анри.
– Если я все-таки вернусь с войны живым и невредимым, то Жанна будет ждать меня в доме нашего отца. Обещай мне это! Пока меня нет, ты станешь ее покровителем и заступником. Клянешься?
– Клянусь…
– Ну, а если я погибну, ты все расскажешь господину коннетаблю и уговоришь его выполнить мою последнюю волю: пусть моя часть наследства перейдет к Жанне, это спасет ее от бедности и обеспечит ей достойную жизнь. Клянешься?
– Клянусь! – в третий раз повторил Анри.
– Так помни же, ты поклялся! – и Франсуа порывисто обнял брата.
Потом Франсуа вскочил в седло и занял свое место во главе колонны из двух тысяч всадников. Подняв руку, он крикнул голосом, в котором звенело отчаяние:
– Вперед! Победа или смерть!
В дальних покоях замка седой коннетабль услышал, должно быть, возглас старшего сына…
Мишель Зевако
Кровное дело шевалье
У раскрытого окна приземистого неказистого дома сидел пожилой человек. Спинка резного, старинной работы, кресла служила прекрасным фоном мужественному суровому лицу седого воина, помнившего знаменитые битвы времен короля Франциска I. Мрачный взгляд старика не отрывался от серой громады замка Монморанси, возносящего свои мощные угрюмые башни к голубому небу.
Наконец старый воин заставил себя отвести глаза, но при этом тяжкий вздох вырвался из его груди.
Где моя дочь? Где Жанна? - спросил он у служанки, подметавшей комнату.
Мадемуазель собирает в роще ландыши, - ответила та.
Ах да! Как же я мог забыть?.. Ведь сейчас весна… Все цветет, все благоухает. Природа улыбается, кругом море зелени и цветов. Но прекраснейший цветок - это ты, моя Жанна, мое любимое, мое целомудренное дитя!..
И взгляд его помимо воли опять устремился к стоявшему на холме величественному замку.
Вот оно, средоточие зла! - воскликнул старик. - Как же я ненавижу Монморанси, чья сила сокрушила и уничтожила меня - меня, сеньора де Пьенна! А ведь еще не так давно все вокруг принадлежало мне… Теперь же я доведен до нищеты, ненасытный коннетабль обобрал меня, оставив лишь крохотный клочок земли… Горе мне, жалкому безумцу! Может быть, именно сейчас, в этот самый миг враг строит козни против нас, желая лишить и этого, последнего пристанища!..
Глаза старика увлажнились, лицо его выражало отчаяние и скорбь.
Тут в комнате появился человек в черном. Хозяин дома смертельно побледнел, а вошедший молча поклонился…
Я угадал! - прошептал старик. - Это бальи из владений Монморанси!
Мессир де Пьенн, - холодно произнес человек в черном, - коннетабль только что вручил мне документ, с которым я обязан вас ознакомить. Взгляните - это вердикт парижского суда. Вчера, то есть в субботу, 25 апреля 1553 года, суд установил, что вы не являетесь законным владельцем земель Маржанси. Король Людовик XII не имел права жаловать вам это поместье, и теперь оно должно быть немедленно возвращено господам Монморанси. Извольте отдать истинным владельцам дом, службы, луг и лес.
Мессир де Пьенн молча слушал слова пришельца. Он словно окаменел, и лишь страшная бледность выдавала его чувства.
Но вот бальи наконец умолк; тогда старый дворянин начал говорить срывающимся от волнения голосом:
О, повелитель мой Людовик XII! О, достойный король Франциск! Вы, верно, переворачиваетесь в гробах, слыша, как унижают солдата, участвовавшего в сорока великих битвах, много раз проливавшего кровь за своих государей и не щадившего ради них живота своего! Так полюбуйтесь же теперь, как немощный ветеран побредет с нищенской сумой по дорогам Франции!
Скорбь почтенного старца привела бальи в смятение; он поспешно бросил на стол злосчастный документ и пулей вылетел из дома.
Оставшись в одиночестве, мессир де Пьенн в отчаянии заломил руки. Но страшила его лишь судьба любимой дочери.
Что же станется с моей дорогой девочкой? Она лишилась всего - и крова, и куска хлеба! Я проклинаю тебя, злодей, проклинаю весь подлый род Монморанси!
Горе несчастного старика было глубоким и неподдельным: постановление суда означало для его семьи полную катастрофу. Когда-то, во времена Людовика XII, он управлял всей Пикардией, теперь же у него осталось лишь бедное поместье Маржанси. Разоренный и униженный, де Пьенн поселился здесь, в небогатом доме, стоявшем на клочке земли, окруженном со всех сторон владениями могущественного коннетабля. Но вот у де Пьенна отняли и это!.. Старца и его юную дочь ожидал позор нищеты!
Жанне едва минуло шестнадцать. Стройная, нежная и очень изящная, с гордо посаженной головкой, она невольно притягивала к себе все взгляды. Девушка была похожа на прекрасный хрупкий цветок, на лепестках которого в первых лучах солнца бриллиантами сияют капельки росы. Это грациозное создание удивительно напоминало саму волшебницу-весну!
В то роковое воскресенье, 26 апреля 1553 года, Жанна побежала после обеда в каштановый лесок, росший неподалеку от Маржанси. Сердце девушки отчаянно колотилось, а с губ срывался шепот, выдававший смятение юной души:
Но как мне признаться! Нынче вечером обязательно скажу ему… Да, конечно же, скажу… Боже, как я боюсь!.. Но какое же это счастье!..
И тут Жанну внезапно оторвали от земли крепкие, нежные руки, и жаркие уста слились с ее устами.
Я заждался тебя, голубка моя!
О, Франсуа! Любимый…
Что с тобой, хорошая моя?.. Почему ты так трепещешь?
Стройный молодой красавец снова привлек Жанну к себе. У него было открытое доброе лицо и прямой смелый взгляд, в котором сквозило сдержанное достоинство. Однако имя юного дворянина было Франсуа де Монморанси! Жанна отдала свое сердце старшему сыну коннетабля Анна де Монморанси - и отец ее возлюбленного только что отнял у ее собственного отца последние крохи былого богатства.
Молодые люди, обнявшись, неспешно брели по лугу, пестревшему благоуханными цветами. Но Жанна никак не могла унять дрожь и часто замирала от страха:
Что это?! Шаги? За нами кто-то шпионит!..
Да нет, это птица вспорхнула… - нежно успокаивал девушку Франсуа.
Ах, любимый, я так боюсь…
Ну что ты, золотая моя… Ведь я с тобой! Три месяца назад - благослови, Бог, тот миг - ты вверила мне свою честь, и теперь я до конца своих дней твой преданный защитник. Что же пугает тебя? Совсем скоро ты станешь моей обожаемой женой, и мы положим конец вражде между нашими семьями!
Да, возлюбленный мой, конечно. Но даже если судьба не подарит мне больше счастья - она уже все равно подарила мне нашу любовь. Ах, Франсуа, прошу тебя, люби меня! Но я знаю, я чувствую, нас подстерегает беда…
Жанна, милая, я люблю тебя больше жизни, и - Бог мне свидетель - нет в мире таких препятствий, которых я не преодолею, чтобы жениться на тебе!
Едва прозвучали эти слова, в кустах кто-то тихо засмеялся, однако молодые люди ничего не заметили: они были слишком поглощены друг другом…
Если же тебя что-то тревожит, - ласково шептал Франсуа, - откройся мне, я же люблю тебя, я твой муж перед Богом…
Да, да, обязательно, приходи нынче в полночь к домику кормилицы… Я должна сообщить тебе одну очень важную новость…
Ладно, встретимся в полночь, ангел мой…
А сейчас тебе нужно идти!
Юноша крепко обнял любимую, и уста их слились в последнем поцелуе. Но вот Франсуа нехотя побрел прочь и вскоре скрылся в лесу, а Жанна, замерев, все смотрела ему вслед…
При наследственных заболеваниях крови, в частности гемофилии, обеспечение больных нужными им препаратами вовремя и в достаточном количестве – вопрос здоровья и жизни. Однако, как рассказала # президент Республиканской ассоциации больных гемофилией Гюльнара Гусейнова, в этом году в Азербайджане люди, больные гемофилией, столкнулись с нехваткой концентрата фактора свертывания крови.
«Проблемы наблюдались в течение нескольких месяцев, а в сентябре больные вообще остались без этого необходимого для них препарата. Если людям с гемофилией вовремя не ввести данный концентрат, у них могут начаться кровотечения – по тем или иным причинам и без таковых. Так, из-за нехватки препаратов у некоторых больных произошли кровоизлияния в суставы. При таких кровоизлияниях процесс реабилитации очень сложный, он требует времени, терапевтического подхода и дополнительных доз концентрата. Сустав, в который произошло кровоизлияние, называют суставом мишени, так как позднее именно в него большая вероятность повторных кровоизлияний», — отметила она.
По словам нашей собеседницы, Министерство здравоохранения спустя некоторое время возобновило поставку препарата. Но пока его недостаточно, надо продержаться до февраля, когда поступит новая партия. Каких-то объяснений по поводу того, почему случился сбой в обеспечении концентрата, дано не было. В прошлом году недостаточное количество препарата объясняли инфляцией, из-за которой он был закуплен в меньшем количестве. Объяснялась нехватка препарата и незапланированными хирургическими операциями, в результате которых было потрачено много концентрата. Однако этот момент необходимо было предусмотреть. Вообще, как сказала Г.Гусейнова, в последние годы наблюдалась печальная тенденция снижения количества выдаваемого препарата.
«Во всем мире существует практика подсчета необходимого количества единиц концентрата фактора свертывания крови на душу населения. Как минимум, на душу населения должно приходиться 4 единицы, у нас же в этом году была всего 1,1 единица, то есть в три раза меньше допустимого минимума.
Однако Минздрав заверил нас, что в 2019 году ситуация изменится в лучшую сторону, и препарат будет выдаваться в достаточном количестве. Кстати, уже заметны определенные улучшения, так как после месяца без препарата, больным выдали препарат более нового, третьего поколения. Надеемся, что курс на более безопасное и качественное лечение будет продолжен», — сказала Г.Гусейнова.
Она отметила, что на сегодняшний день в лечении гемофилии в мире наметился прорыв. Так, совсем недавно был запатентован препарат Emicizumab, который сейчас в Европе делают тяжелым больным. Его делают не внутривенно, а внутримышечно, и не три раза в неделю, а раз в месяц. Для больных это большое облегчение, и президент Ассоциации выразила надежду, что вскоре такой препарат будет применяться и в Азербайджане.
Говоря о ситуации с обеспечением больных гемофилией препаратами в регионах, Г.Гусейнова сказала, что если в Баку была непростая ситуация, то там все было намного хуже.
«Но, как отмечают в Минздраве, в следующем году и в регионах ситуация заметно улучшится. Сейчас дети из районов вынуждены приезжать на лечение в Баку, преодолевая большое расстояние по несколько раз в год. Но планируется, что в следующем году дети смогут получать необходимую им помощь на местах. Сейчас как раз идет процесс усовершенствования врачей», — рассказала она.
Эксперт отметила, что ожидает позитивных перемен в жизни больных гемофилией в обозримом будущем, но пока не владеет полной информацией обо всех грядущих изменениях.
Если говорить о положительных моментах, то в этом году, по словам Г.Гусейновой, два региональных и бакинский Центры гемофилии были оснащены необходимым физиотерапевтическим оборудованием, помогающим предотвращать инвалидность больных гемофилией. Это новые многофункциональные и портативные устройства.
Она рассказала, что, по данным гематологической кафедры при Республиканской клинической больнице всего в стране насчитывается 1620 пациентов, страдающих от кровотечений, в том числе больные гемофилией. Эта цифра выше, чем в прошлом году. Вообще, по данным Центра гемофилии ежегодно на 40-60 пациентов становится больше. Увеличение, по мнению эксперта, во многом связано с повышением информированности населения, люди знают, что такие болезни можно лечить, с ними можно нормально жить.
«Еще одна причина увеличения – отсутствие нормального планирования семьи. То есть, например, в семье есть ребенок с гемофилией, и родители решаются на рождение второго ребенка, не проконсультировавшись с врачами, генетиками. Если в семье есть люди с гемофилией, то существует вероятность рождения детей, страдающих этим заболеванием. Тут имеет значение, есть ли в роду женщины – носители гена гемофилии. Напомню, что носителями этого гена могут быть только женщины, а болеют гемофилией в подавляющем большинстве случаев мужчины», — отметила Г.Гусейнова.
По ее словам, многие считают, что основная причина рождения детей с гемофилией – родственные браки, но это не так. Да, вероятность в этом случае может быть выше, но есть немало семей, в которых родители не приходятся друг другу родственниками, и, тем не менее, у них рождаются дети с гемофилией. Президент Ассоциации заявила, что в стране необходимо создать генетическую лабораторию с целью профилактики рождения детей с этим наследственным заболеванием.
